ТЕЗАУРИСМОЗЫ С КАРДИОАНГИОПАТИЕЙ

Abstract

Тезаурисмозы (thesanrismoses от греческого клад, хранилище) или
болезни накопления - группа заболеваний, характеризующихся нарушениями
обмена веществ с патологическим накоплением и отложением в различных
тканях организма продуктов метаболизма. Заболевание чаще наследуется по
аутосомно - рецессивному типу и проявляется, так правило, в детском
возрасте. У больных, носителей либо отсутствует ген, ответственный за
синтез фермента, либо - отсутствует ген регулятор. Многообразие форм
тезаурисмозов зависит от частичного или тотального дефекта лизосомальных
ферментов.